Eclampsia como manifestación clínica de enfermedad trofoblástica gestacional: reporte de caso / Eclampsia as clinical presentation of gestational trophoblastic disease: case report

Introducción: La eclampsia es una complicación severa y poco frecuente del embarazo, apareciendo generalmente luego de las 34 semanas de edad gestacional. El diagnóstico de preeclampsia antes de las 20 semanas de edad gestacional se asocia con patología del trofoblasto. Presentación del caso: Paciente femenina de 18 años, 3 embarazos, 0 partos, 2 abortos, cursando embarazo de 14 semanas de edad gestacional, consulta por haber presentado síndrome convulsivo con crisis generalizadas de tipo tónico-clónicas y amaurosis posterior. Se sospecha síndrome de hipertensión endocraneana y se solicita resonancia magnética de encéfalo, que muestra múltiples lesiones córtico-subcorticales, sugiriendo síndrome de encefalopatía posterior reversible. Una ecografía obstétrica informa placenta aumentada de tamaño con múltiples imágenes econegativas con aspecto de panal de abeja, oligohidroamnios y feto con latidos positivos, sin anomalías anatómicas. La gonadotrofina coriónica humana fue de 11538440 U/L. Evoluciona con compromiso de conciencia y tres episodios de convulsión generalizada de tipo tónico-clónica con mala respuesta a diazepam y adecuada respuesta a sulfato de magnesio. Se pesquisa crisis hipertensiva y proteinuria de 24 horas de 8 gramos. Se decide interrupción del embarazo y manejo en Unidad de Paciente Crítico. Legrado aspirativo sin incidentes. La biopsia indica mola hidatidiforme parcial con feto sin malformaciones externas. Evolución favorable con negativización de gonadotrofina coriónica humana en controles posteriores. Discusión: El desarrollo de eclampsia antes de las 20 semanas es anecdótico con pocos casos reportados y su aparición debe hacer sospechar una patología del trofoblasto.

Introduction: Preeclampsia is a severe complication of pregnancy, usually appearing after 34 weeks of gestational age. The diagnosis of preeclampsia before 20 weeks of gestational age is associated with trophoblastic disease. Case report: Female patient, 18 years old, 3 pregnancies, 0 deliveries, 2 abortions, 14 weeks pregnant. Presents with generalized tonicclonic seizures and amaurosis. Clinical evaluation compatible with intracranial hypertension síndrome and magnetic resonance imaging of the brain is requested, showing multiple cortico-subcortical lesions, suggesting posterior reversible encephalopathy syndrome. Ultrasound evaluation informs increased size placenta, multiple echo-negativa images with honeycomb disposition, oligohydramnios and present fetal heartbeats. No fetal anatomic abnormalities. Human chorionic gonadotrophin level was 11538440 U/L. Clinical presentation evolves with impaired conscousness and three generalized tonic-clonic crisis, showing poor response to intravenous diazepam and appropriate response to magnesium sulfate. Hypertensive crisis develops and the result of 24 hour proteinuria is 8 grams. Due to mater nal risk pregnancy was interrupted and uterine aspirage was performed. Patient was managed in the Intensive Care Unit. Biopsy informed partial hydatidiform mole and fetus with no anatomical abnormalities. Clinical evolution was positive and human chorionic gonadotrophin level below detection during follow-up. Discussion: Development of eclapsia before 20 weeks of gestational age is anecdotal with few reported cases and could be indicative of gestational trophoblastic disease.

Esteatosis hepatica aguda en el tercer trimestre de embarazo gemelar: reporte de caso / Acute hepatic esteatosis during third trimester twin pregnancy: case report

Introducción: La esteatosis hepática aguda del embarazo (EHAE) es una patología metabólica grave e infrecuente caracterizada por esteatosis hepática microvesicular que conduce a insuficiencia hepática aguda. Aparece generalmente en el tercer trimestre de gestación y se reconoce el embarazo gemelar como un factor de riesgo para su desarrollo. Presentación del caso: Paciente femenina de 25 años sin antecedentes médicos, 2 embarazos, 1 parto y 0 abortos, cursando embarazo gemelar de 31 semanas de gestación, consultó por presentar cuadro de dolor abdominal, vómitos e ictericia. Se sospechó hepatitis aguda y se decidió hospitalizar. Al ingreso una ecografía obstétrica precisó latidos fetales ausentes decidiéndose interrupción del embarazo de urgencia. La paciente evolucionó con síndrome confusional y epistaxis masiva requiriendo transfusión. Exámenes de ingreso evidenciaron insuficiencia renal, insuficiencia hepática y trombocitopenia. Ingresó a Unidad de Paciente Crítico con diagnóstico de síndrome de HELLP requiriendo soporte con ventilación mecánica. Persistió con mala evolución clínica por lo que se solicitó tomografía de abdomen y pelvis mostrando signos de pancreatitis aguda y hematoma subcapsular hepático. Exámenes de control objetivaron hiperbilirrubinemia, transaminasas elevadas, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia y tiempo de protrombina elevado. Se planteó diagnóstico de esteatosis hepática aguda del embarazo. Ingresó a lista de espera para trasplante hepático. Posteriormente evolucionó con mejoría espontánea de la función hepática y se logró extubar tras dos semanas de hospitalización. Discusión: El desarrollo de esteatosis hepática aguda del embarazo es infrecuente y potencialmente grave debiéndose interrumpir el embarazo precozmente y manejarse en unidades de paciente crítico debido a su alta mortalidad.

Introduction: Acute hepatic esteatosis of pregnancy (AHEP) is a serious and uncommon metabolic pathology characterized by microvesicular liver steatosis leading to acute liver failure. It usually appears in the third trimester of gestation and twin pregnancy is recognized as a risk factor for its development. Case Report: A 25-year-old female patient with no medical history, 2 pregnancies, 1 childbirth and 0 abortions, having a twin pregnancy of 31 weeks' gestation, consulted for abdominal pain, vomiting and jaundice. Acute hepatitis was suspected and it was decided to hospitalize. On admission, an obstetric ultrasonography screened for absent fetal beats, deciding to interrupt the pregnancy. The patient evolved with confusional syndrome and massive epistaxis requiring transfusion. She presented renal failure, hepatic failure, and thrombocytopenia. He entered a Critical Patient Unit with diagnosis of HELLP syndrome requiring support with mechanical ventilation. It persisted with poor clinical evolution, requiring tomography of the abdomen and pelvis showing signs of acute pancreatitis and subcapsular hepatic hematoma. Control examinations aimed at hyperbilirubinemia, elevated transaminases, hypoalbuminemia, hypocholesterolemia and elevated prothrombin time. A diagnosis of acute fatty liver of pregnancy was made. He entered the waiting list for liver transplantation. Subsequently it evolved with spontaneous improvement of the liver function and was able to extubate after two weeks of hospitalization. Discussion: The development of acute fatty liver of pregnancy is infrequent and potentially serious due to early termination of pregnancy and management in critical patient units due to its high mortality.

Enfermedad de orina con olor a jarabe de arce: reporte de dos casos / Maple urine disease: two case reports

Introducción: La enfermedad de orina con olor a jarabe de arce (EOJA) es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada (ACR). Tiene una incidencia de 1 en 85.000­185.000 recién nacidos (RN) vivos, siendo mayor en poblaciones con alta tasa de consanguineidad. Se debe al déficit del complejo enzimático BCKDC (Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase complex). Objetivo: Sensibilizar respecto al diagnóstico precoz, describiendo la presentación y evolución clínica de 2 casos presentados en menos de un año. Presentación del caso: Caso 1: Recién nacido de término (RNT), sin antecedentes mórbidos personales ni familiares, consulta al 11er día de vida (DDV) por cuadro de irritabilidad, rechazo alimentario, mirada fija e hipertonía. Hospitalizado por 55 días con progresiva mejoría neurológica. Al alta solo leve retraso del desarrollo psicomotor (RDSM). Caso 2: RNT, sin antecedentes mórbidos personales ni familiares, consultó al 12° DDV por cuadro de hipoactividad y rechazo alimentario. Hospitalizado por 70 días con evolución clínica y neurológica dificultosa. Al alta con trastorno deglutorio que requirió gastrostomía. En ambos casos se planteó sospecha de EOJA por aminoacidemia y aminoaciduria característica, confirmándose por medición cuantitativa de aminoácidos. Discusión: Existen cinco fenotipos diferentes, clasificados principalmente por presentación clínica y edad de debut, siendo el más frecuente la forma clásica (ambos casos). Resulta muy importante el diagnóstico precoz y manejo por su relación con el pronóstico neurológico, sin embargo, en Chile no se cuenta actualmente con un screening neonatal universal. El tratamiento se basa en un manejo nutricional estricto y la corrección de desequilibrios metabólicos e hidroelectrolíticos, ambos frecuentes en esta condición.

Introduction: The maple syrup urine disease (MSUD) is a metabolic disorder of branchedchain amino acids. It has an incidence of 1/85000 ­ 185000 live newborns being higher in in populations with a high rate of consanguinity. It is due to deficit BKDC enzyme complex (Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase complex). Objective: To raise awareness to early diagnosis, describing the presentation and clinical course of 2 cases presented in less than one year. Case report: Case 1: Full-term newborn with no personal or family history of morbidity presented the 11th day of life with irritability, food rejection, fixed stare and hypertonia. He was hospitalized for 55 days with progressive neurological improvement. At discharge only slightly delayed psychomotor development. Case 2: Full-term newborn with no personal or family history of morbidity presented the 12th day of life with hipoactivity and food rejection. He was hospitalized for 70 days with difficult clinical and neurological outcome. The patient was discharged with swallowing disorder that required gastrostomy. In both cases MSUP suspicion arises by aminoacidemia and aminoaciduria and confirmed by quantitative measurement of amino acids. Discussion: There are 5 different phenotypes classified chiefly by clinical presentation and age, being most frequent the classical form. It is very important to do an early diagnosis and management for its impact on neurological outcome; however, Chile does not currently has an universal neonatal screening. The treatment is based on a strict nutritional management and correction of metabolic and electrolyte imbalances, both common in this condition.

Leiomioma retroperitoneal: reporte de un caso / Retroperitoneal leiomyoma: report of a case

Introducción: El mioma retroperitoneal es un tumor de músculo liso con baja incidencia, de etiología variada, siendo lo más frecuente debido a una larga exposición a estrógenos. Presentación del caso: Mujer de 52 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 1 e hipotiroidismo, consultó por irregularidad menstrual de 1 año de evolución. Al examen físico destacó una masa abdominal palpable y al tacto rectal abombamiento del fondo de saco posterior. Una ecografía transvaginal mostró una lesión sólida retro-uterina de 90x67x79mm por lo que se planteó como hipótesis diagnóstica un tumor pélvico, sin poder descartar origen anexial. Exámenes de laboratorio resultaron normales con marcadores tumorales negativos. Durante el intraoperatorio se identificaron anexos sanos y una masa retroperitoneal por lo que se decidió realizar tumerectomía y anexectomía izquierda por riesgo de bridas. La biopsia resultó compatible con neurilemoma, pero mediante inmunohistoquímica se confirmó diagnóstico de leiomioma. Cursó postoperatorio en buenas condiciones. Discusión: El leiomioma retroperitoneal es un diagnóstico diferencial de tumor retroperitoneal, a pesar de su baja incidencia y menor frecuencia que una tumoración maligna. Sus presentaciones clínicas más frecuentes son como masa abdominal palpable, distensión abdominal o asintomática. Actualmente ningún examen de laboratorio o imagenológico, ha demostrado una alta precisión para discriminar entre un tumor maligno y uno benigno, por lo cual, su confirmación sigue dependiendo de la biopsia excisional. La probabilidad de recurrencia es baja, sin embargo, si esta se presenta, puede deberse a un tumor maligno, por lo que es recomendable un adecuado seguimiento clínico e imagenológico de estas pacientes.

Introduction: The retroperitoneal myoma is a smooth muscle tumor with a low incidence, of varied etiology, being the most frequent due to a long estrogen exposure. Case report: Woman, 52 years old, with a history of diabetes mellitus type 1 and hypothyroidism who consulted for menstrual irregularity of 1 year of evolution. The physical examination revealed a palpable abdominal mass and rectal touch of the posterior recumbent sac. A transvaginal ultrasound showed a solid retro-uterine lesion of 90x67x79mm, so it was diagnosed a pelvic tumor, without being able to rule out adnexal origin. Laboratory tests were normal with negative tumor markers. During the intraoperative period, were identified healthy appendages and a retroperitoneal mass, so it was decided to perform tumerectomy and left annexectomy for the risk of flanges. The biopsy was compatible with neurilemoma, but by means of immunohistochemistry a diagnosis of leiomyoma was confirmed. Came postoperative in good condition. Discussion: Retroperitoneal leiomyoma is a differential diagnosis of retroperitoneal tumor, despite its low incidence and less frequent than a malignant tumor. Its most frequent clinical presentations are palpable abdominal mass, abdominal distension or asymptomatic. At present, no laboratory or imaging examination has shown a high precision to discriminate between a malignant tumor and a benign one, so that its confirmation still depends on the excisional biopsy. The probability of recurrence is low, however, if it is present, it may be due to a malignant tumor, which is why it is advisable to have adequate clinical and imaging follow-up of these patients

Causas de fiebre en pacientes hospitalizados en la unidad de cuidados intensivos del hospital naval almirante nef / Causes of fever In patients hospitalized in the ICU of hospital naval almirante nef

La fiebre es una anormalidad común en los pacientes hospitalizados en la unidad de cuidados intensivos. Encontrar la etiología del cuadro significa una alta demanda de recursos materiales y humanos que podrían afectar el pronóstico del paciente. Los objetivos de este trabajo fueron identificar las causas actuales de fiebre desarrollada en pacientes durante su hospitalización en la Unidad de Cuidados Intensivos Generales (UCIGEN) y describirlas según su prevalencia; categorizarlas en etiología infecciosa y no infecciosa; determinar el pronóstico según su etiología y buscar la existencia de elementos clínicos y de laboratorio que orienten a una causa infecciosa o no infecciosa. Se realizó un estudio de cohorte retrospectiva que consideró a todos los pacientes hospitalizados por7 o más días en la UCIGEN del Hospital Naval Almirante Nef y que egresaron de ella entre julio del año 2007 y julio del año 2012. De un total de 386 pacientes, 82 presentaron fiebre (21,24 por ciento) y en 10 de ellos (12,20 por ciento) no se logró determinar la causa. En los 72 pacientes (87,80 por ciento) que tuvieron una causa conocida, 67 casos fueron de etiología infecciosa y 5 de etiología no infecciosa. La principal causa de fiebre fue la neumonía asociada a ventilación mecánica (31,76 por ciento), seguida de la infección con uno o más microorganismos diferentes en más de un foco infeccioso (12,20 por ciento). No hubo relación estadísticamente significativa entre la etiología de la fiebre y elementos clínicos ni de laboratorio, como tampoco entre el pronóstico y la etiología (OR =0,684; IC 95 por ciento = 0,073 - 8.816). En conclusión, la fiebre desarrollada en los pacientes de la UCIGEN es predominantemente de origen infeccioso cuya causa más frecuente es la neumonía asociada a ventilación mecánica. Se recomienda orientar la búsqueda hacia una etiología infecciosa,...

Fever is a common abnormality in the ICU patients. Finding the fever etiology means a high demand of material and human resources that could affect the patient prognosis. The objectives of this investigation were to identify the actual causes of fever developed in patients during their hospitalization in the ICU and describe them according to their prevalence; categorize them according in infectious and noninfectious etiology; determinate their prognosis according to their etiology and find the existence of clinical and laboratory elements to guide a cause infectious or noninfectious. A retrospective cohort study was realized that considered 386 patients hospitalized for 7 or more days at the Hospital Naval Almirante Nef ICU and were discharged from it in July of 2007 and July of 2012. From a total of 386 patients, 82 did fever (21.24 percent) and in 10 of them (12.20 percent) were not able to determine the cause, of the 72 patients (87.80 percent) who had a known cause, 67 cases were due to infection and only 5 cases due to a non-infectious cause. Of all patients who developed fever, the leading cause was mechanical ventilation-associated pneumonia (31.76 percent), followed by infection with one or more isolated microrganism (12.20 percent). There was no statistically significant relationship between the etiology of fever and clinical or laboratory items, nor there was between the prognosis and etiology (OR = 0.684, 95 percent CI = 0.073-8.816). In conclusion the currently fever developed in ICU patients is predominantly due to an infectious cause and is most often caused by mechanical ventilation-associated pneumonia. It is recommended to guide the search for an infectious etiology,...